遗传性肾癌又称为家族性肾癌，只有3％～4％的肾癌具有家族性，这些患者的父辈或兄弟姐妹间大多有肾癌患者。家族性肾癌的最常见类型为VHL综合征，VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称，即CNS血管母细胞瘤合并外皮囊腺瘤、肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌等疾病。
VHL综合征患者平均寿命不超过49岁。其主要死亡原因是中枢神经系统血管母细胞瘤破裂出血、肾细胞癌和嗜铬细胞引起的恶性高血压。流行病学调查显示其发病率为1/85000～1/36000，患者子女有50％发病率，在性别上无明显差异，临床表现的复杂多样性是其最显着的特点，同一家族内不同成员常患有部位及组织学各不相同的各种肿瘤。