T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的诊断标准,需要从临床表现、外周血涂片检查、免疫表型、克隆性等方面进行分析。
1、临床表现:这类疾病的患者可能出现慢性中性粒细胞减少、纯红细胞再生障碍性贫血、成人周期性中性粒细胞减少和类风湿关节炎等表现;
2、外周血涂片检查:通过外周血涂片检查,可以发现LGL绝对值持续超过2×10∧9/L,且持续时间在6个月以上。但约25%的T-LGLL患者循环中LGL会小于0.5×10∧9/L;
3、免疫表型:检查发现存在典型的免疫表型,如CD3+/CD4-/CD8+/CD16+/CD56-/CD57+/TCRaβ+;
4、克隆性:分子生物学检测的TCR重排结果显示,TCR克隆重排为阳性。
诊断此疾病需要符合上述4条标准,且具有T-LGLL相应的临床表型。若LGL小于0.5×10∧9/L,但符合其他3条标准,也可以诊断为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病。
参考资料:[1]阮长耿.中华医学百科全书. 临床医学. 血液病学[M].中国协和医科大学出版社,2018.

