Ehlers-Danlos综合征(EDS)又名艾一唐综合征,属于结缔组织病,以皮肤的过度伸展、关节松弛、血管扩张性改变、皮下出血和血肿样慢性改变等为特征。
其中EDSⅣ型是最为严重的一种类型,其血管并发症常导致灾难性的后果。血管脆性增高、易发瘀斑、血肿和出血,以及重要器官出血、大动脉破裂、胃肠道穿孔、子宫破裂等并发症,是EDS致死的重要因素。
有研究统计,EDS血管、胃肠并发症率分别占46%和19%,而一旦发生并发症,死亡率较高。同时,过度弹性皮肤、反复血肿和关节松弛曾经被认为是EDS三联征。
因此,对于EDS患者来说,及时诊断和治疗是非常重要的。同时,患者应该注意避免过度运动和外伤,以免引起血管破裂等并发症。
参考资料:[1]王振城等主编.实用血液内科学[M].上海:上海交通大学出版社,2018.06.

