胆总管囊肿是由于先天性发育异常而导致的胆管囊状扩张，又称为胆管囊状扩张症，根据其具体的发生部位以及表现形式，可以进行相应的临床分型，可以表现为单纯的胆总管囊肿或者是胆囊憩室，或同时合并有肝内胆管囊状扩张。胆总管囊肿多数见于儿童、青少年，患者可以表现为腹部包块、疼痛、黄疸，也可以见于成年人，往往由于胆管结石继发胆管炎而诊断，也有的患者是在体检的时候发现胆管明显扩张。
胆总管囊肿除了会引起胆管炎症，此外还明显增加胆管癌的发生几率。所以胆总管囊肿确诊之后，首选外科手术进行切除，切除之后再进行胆肠重建，以恢复胆汁的正常流出道。对于胆总管囊肿患者而言，手术之后也建议进行定期检查。