在60年代，欧美国家法洛四联症的死亡率可达40%，较成熟的心脏中心可控制在30%-50%之间，顶端心脏中心可控制在20%。在上世纪70-80年代，由于手术技术的改进，人类对法洛四联症的解剖、病理、生理等情况具备深入的了解，从而死亡率明显下降。
目前，全世界较成熟的心脏中心，法洛四联症的死亡率低于2%。特别优秀的儿童心脏中心，法洛四联症的死亡率控制在0%-3%。法洛四联症的死亡率与年龄有一定的关系，大部分法洛四联症手术应在婴儿3-6个月时进行，此时虽然接受手术的风险相对较高，但法洛四联症患儿的心脏条件比较好，因此死亡率可控制在较低的水平。