先天性支气管肺囊肿容易继发肺部感染，而且用药治疗不能根除。所以该病的治疗原则是基于用药不能根除的情况下，首选手术切除治疗。
支气管肺囊肿患者症状较轻微时可以选择观察，但若经常、反复出现肺部感染甚至咯血，应选择手术治疗，尤其合并呼吸窘迫时要行急诊手术治疗。手术治疗方式根据疾病类型进行选择，纵隔型可以进行单纯肿块切除、肺囊肿切除；肺内型可以选择肺段切除、肺楔形切除、肺叶切除，甚至全肺切除术，部分终末性疾病还可以采取肺移植手术。此外，手术切除范围要适当超过肺囊肿的范围，才能避免手术后症状残留或者复发情况。