α-羟丁酸脱氢酶偏高在临床上不是很常见，主要是心脏、肌肉等疾病导致。与肝脏的功能也有关，还有某些剧烈运动以后的肌酸激酶升高、脑梗以后引起的肌酸激酶MB的升高，都可能会伴随α-羟丁酸脱氢酶的升高。
肝脏功能如果出现代谢异常，周围组织循环不好，都有可能会导致α-羟丁酸脱氢酶偏高。所以，α-羟丁酸脱氢酶一般不会单独偏高，都有合并其他酶学的改变。这时要参考其他的酶学改变，进一步去查找其偏高的原因。
α-羟丁酸脱氢酶在早期认为是心肌酶谱中的一种，在最早期心梗的时候，会导致肌酸激酶、乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶等偏高。
但是由于现在对心肌特异性蛋白的检测，α-羟丁酸脱氢酶已经不被认为是心肌酶谱的一种。但是如果病人出现α-羟丁酸脱氢酶偏高，建议去医院做心电图，了解有无心脏的问题。