肺动脉高压的患者可以使用利尿剂以减轻右心室或肺动脉压力，若患者合并右心功能衰竭，可以考虑使用米力农、地高辛等强心药，必要时可以给予小剂量抗凝药物。较常用的降肺压药物包括肺血管扩张剂，患者需进行毛细血管扩张试验，若为阳性可以考虑使用钙离子拮抗剂，如硝苯地平、地尔硫卓等钙离子拮抗剂。
此外，临床较常用的靶向药包括西地那非、他达拉非等5磷酸二酯酶抑制剂，波生坦、安立生坦等内皮素受体拮抗剂，曲前列尼尔、依前列醇等前列环素类药物，以及目前临床上应用较多的吸入制剂，包括一氧化氮等，均 可综合治疗肺动脉高压。