先天性肺发育不全，它的主要原因具体如下：
1、可能是胸腔内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是膈疝，一侧膈肌不能关闭，导致腹腔内脏器散入胸腔，从而影响肺的发育。先天性肺发育不全包括肺未发育，一侧肺或者双侧肺缺失；
2、肺未发育，未见肺实质和肺血管；
3、肺发育不良，可见支气管、血管和肺泡组织，但是肺泡发育数量以及容量减少。严重的先天性肺发育不全，如双侧肺缺失在出生后即死亡。多数先天性肺发育不良主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染。体检时可见一侧胸廓塌陷，活动度减弱，听诊呼吸音降低或者消失。患儿还可能伴随 有其它先天性畸形。病情轻微的患者可以无明显的临床症状，仅仅是在常规体检时做X线胸部检查时发现。