主动脉间隔缺损主要表现为主动脉及肺动脉在胎儿早期形成的缺损，可造成主动脉向肺动脉大量分血，引起患儿肺内血过多，出现呼吸困难、肺动脉高压、肺感染、呼吸困难、营养不良等症状，甚至需上呼吸机进行治疗。
因此主动脉瓣间隔缺损为严重心脏病，临床上根据病情通常在疾病早期，甚至新生儿期需要进行治疗。平时家长需注意孩子的呼吸状况、吃奶时是否出汗、体重增长情况，若均表现不良，需尽快到医院就诊。
主肺动脉间隔缺损为非常严重的先天性心脏病，甚至在新生儿期需进行手术治疗。主肺动瓣间隔缺损通常与严重的肺动脉狭、肺动脉闭锁、大动脉转位及梗阻性肺静脉异位瘤相同，均为新生儿期急需处理的先天性心脏病。