食道平滑肌瘤是较常见的食道良性肿瘤，占据食道良性肿瘤的50%-70%，食道平滑肌瘤一般建议手术切除。对于患者年龄较大、心肺功能较差或食道平滑肌瘤并不是很大，未影响到生活情况下，建议随访观察或内科保守治疗。当食道平滑肌瘤较大，影响进食，甚至压迫周围血管、气管时，要及早进行手术治疗。目前手术主张微创，即进行胸腔镜手术方式，与常规开胸手术相比，可以减少很多创伤，减少呼吸道感染的发生率，同样恢复会较快。
当胃镜下发现血管平滑肌瘤时，一般不建议穿刺活检，因为活检会造成局部粘连，会增加手术难度。食道平滑肌瘤如果是较表浅或侵犯不深，也可以考虑在胃镜下进行切除或进行黏膜剥离，此类治疗优点是损伤小、恢复快，并发症少。
总之，食道平滑肌瘤属于良性肿瘤，一般情况下不会产生严重症状，也不会恶变。如果增大可以进行切除，如果较小可以观察。