胰腺肉瘤是恶性，胰腺肉瘤在胰腺肿瘤中发病率非常低，而通常一提到恶性肿瘤，一种是癌，一种是肉瘤。肉瘤属于恶性疾病，但胰腺肉瘤发病率非常低，在所有胰腺恶性肿瘤中该病发病率可能只占0.5%左右。但恶性程度很高，甚至高于胰腺癌。另外该病特点是发病人群中以年轻人居多，尤其是青少年，甚至是儿童发病较多。
往往有肿块的患者于手术中发现是肉瘤，而做完手术后，病人很快死亡。肉瘤一般来自间叶组织，因此可以来源于胰腺内脂肪组织、纤维组织、神经组织或其它组织。
总而言之，该病的发病率非常低，但恶性程度非常高，所以要引起 注意，尤其以青少年多见。