特发性肺间质纤维化主要表现是逐渐加重的呼吸困难，呼吸困难如果在急性期，部分患者可能是感染导致，所以急性期应明确患者是否存在感染，如果存在感染要积极给予抗感染治疗，如果无感染，则提示疾病进入加速进展或快速进展期。
特发性肺纤维化目前为止仍无明确病因，进行针对病因治疗较为困难。药物治疗包括尼达尼布和吡非尼酮，是目前对肺间质纤维化有治疗作用的药物，但这两种药物通常不能用于肺间质纤维化的急性加重期。所以急性加重期可能仍会选择糖皮质激素治疗，但副作用相对较大。对于特发性肺间质纤维化，首先应通过体检早期发现，注意日常口服药物治疗。如果出现急性加重，应该及时到医院就医。