永存左上腔静脉是一类较常见的体静脉连接异常，正常人上腔静脉只有一根回流到右心房，但在胎儿期，心脏、血管在发育的过程中，实际有两根上腔静脉，分为左侧和右侧。右侧的上腔静脉继续发育，左侧的上腔静脉在胎儿发育中，血管逐渐退行性变，形成一条纤维韧带，无血流的作用。
永存左上腔静脉就是血管在发育的过程中出现异常，没有发生退行性变化，仍存在血管，同时静脉血管仍连接右心房，也发挥着血液回心的作用。血液一般直接回到右心房，再回到冠状静脉窦。大部分永存左上腔静脉的患者，没有严重的临床表现 ，临床上也不需特殊处理。但少部分的患者，永存左上腔静脉可合并其他的心血管发育畸形。