需明确肾小管酸中毒原因，如结缔组织疾病或重金属中毒、药物引起肾小管酸中毒，需及时去除病因，可治愈。如果心理性疾病引起继发性肾小管酸中毒，需积极补充辅酶Q10，以改善线粒体功能。儿童肾小管酸中毒不是继发性因素引起，存在原发类肾小管酸中毒需对症治疗，主要包括以下几方面：
1、需每日给儿童补充枸橼酸钠或枸橼酸钾，尽可能分成每日多次服用，以保证夜间与白天剂量均衡，体内酸中毒相应平衡，部分患者还需口服氢氯噻嗪纠正酸中毒；
2、酸中毒纠正后部分儿童易出现低钾血症，还需补充钾盐，尽量多服枸橼酸钾；
3、需要防治肾结石和肾钙化，尽量多饮水，除常规补钙外还可在医生指导下补充活性维生素D；
4、原发性肾小管酸中毒属于终身性疾病，服药同时需3-6个月复查血气、电解质，医生会根据化验检查结果及身体具体情况调整药物剂量。