肝外胆管的结石以胆总管的结石最多见，临床的表现因人而异。很多人不发作的时候没有症状，或者症状比较轻微，比如隐性的腹痛，或者是消化不好。部分患者若有梗阻，结石比较大，会发生一系列的症状，临床上表现最为典型的是Charcot三联征。
Charcot三联征就是腹痛、发热、黄疸。腹痛可发生在右上腹或者剑突的下方，往往是绞痛，为阵发性，可向肩背部放射，有时会伴有恶心、呕吐。病人往往可出现弛张热，高达39℃-40℃。若出现梗阻时就会并发黄疸，甚至会出现尿的颜色加深，大便的颜色变浅，完全梗阻的病人甚至会出现皮肤瘙痒。