阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现

关于PNH的临床表现主要有以下三个方面：
1、大部分的患者有不同程度的贫血，常常为中度或者重度贫血，部分患者可能表现为典型的血红蛋白尿，排酱油或者浓茶色的尿，一般持续2-3天，严重的时候持续1-2周，甚至更长的时间，有些患者血红蛋白尿频繁发作，但是也有些患者偶然发作或者数个月发作一次，另外有部分患者虽然尿色不深，但是尿潜血持续阳性，部分患者在睡眠时血红蛋白尿加重，另外就是这一部分患者由于反复溶血会出现黄疸，黄疸大多数为轻度或者中度；
2、有一些患者在病程中可以出现血小板减少，因此会有血细胞减少的临床表现，包括贫血、中性粒细胞减少及功能缺陷，可导致各种感染，另外血小板减少有出血的表现，有的患者可以出现白细胞、红细胞、血小板都减少，因此出现全血细胞减少的表现，在临床上把它称为再障-PNH综合征；
3、有些患者在病程中会有血栓形成，主要与溶血以后红细胞释放促凝物质以及补体作用于血小板膜，促进血小板聚集有关，最常见的血栓形成部位包括肝静脉血栓、肠系膜、脑静脉和下肢静脉的血栓。