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什么是大颗粒淋巴细胞白血病

吉训琦儿科副主任医师
海南省人民医院三甲

大颗粒淋巴细胞是淋巴细胞一种亚型,形态上类似于小淋巴细胞,大小介于小淋巴细胞和单核细胞之间,直径约12-15μm,胞质较丰富,含有许多大小不等的嗜天青颗粒。正常情况下大颗粒淋巴细胞在外周血单个核细胞的10%-15%,根据细胞功能和免疫表型,大颗粒淋巴细胞可分为两种,CD3阳性大颗粒淋巴细胞代表活化的细胞毒性T淋巴细胞、CD3阴性大颗粒淋巴细胞代表自然杀伤细胞。

大颗粒淋巴细胞白血病是起源于这两类细胞的克隆性疾病,在儿童比较少见,表现类似于其它白血病,主要是发烧、全血细胞减少、肝脾肿大,常合并其它自身免疫性疾病,比如自身免疫性溶血、类风湿性关节炎,对于大颗粒淋巴细胞白血病。目前无统一治疗方案,最常用的药物是免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺等。

2023-10-15
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