先天性胆管扩张并没有较好的治疗方式，其主要治疗手段为囊肿完整切除加胆肠吻合，对于合并局限性肝内胆管扩张症者，可同时进行病损肝段的切除。先天性胆管扩张可以发生在肝内、肝外胆管的任何部位，由于该疾病好发于胆总管，又称为先天性胆总管囊肿，幼儿期即可出现症状，约80%的病例在儿童期发病。根据胆管扩张的部位、形态，以及范围可分为5种类型，扩张的囊壁常由于炎症、胆汁潴留，从而发生溃疡，甚至癌变，癌变率为10%左右，成人接近20%，较正常人群高出10-20倍。
囊性扩张的胆管腔内也可形成胆结石，成年人中合并胆石症 者高达50%，胆管扩张典型的临床表现为腹痛、腹部包块与黄疸。如果胆管扩张合并感染，患者可出现畏寒、发热症状，晚期患者还可能出现胆汁性肝硬化、门静脉高压等临床表现。建议患者一经确诊应尽早手术，以防反复发生胆管炎，导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。