角膜内皮失代偿最主要的表现是视力下降，同时伴有眼睛不舒服，感觉眼睛磨、视力模糊，有时眼睛会疼痛、刺激。因为角膜是透明组织，内皮可以起代偿功能，角膜内皮主要是让透明的角膜变得非常透明而不水肿。
如果功能丧失或功能损伤以后，角膜的透明状态会发生根本改变，此时角膜如果呈水肿状态，角膜的透明状态消失，会出现视物不清。由于角膜内皮对角膜的营养作用丧失，导致角膜病变，有的角膜上皮会产生大疱，让眼睛感觉磨、不舒服，眼睛刺疼。
临床引起这种疾病的最常见原因是内眼手术以及先天性疾病，其中内眼手术，如白内障手术、 青光眼手术、玻璃体等手术，由于角膜内皮的手术创伤，或无意中丧失角膜功能。
另外，就是先天性角膜内皮病变，如临床表现比较多的富克斯角膜内皮营养不良，晚期时角膜内皮会失代偿，角膜表面会水肿，出现大疱或者起伏不定的小疱，对眼睛造成较大刺激或导致眼睛不舒服。而且角膜内皮失代偿可以进行治疗，通过做角膜内皮移植手术，能够将疾病治愈。