对于原发性胆汁性肝硬化的诊断有严格的标准，具体如下：
1、临床表现：出现全身乏力、瘙痒等症状；
2、实验室检查：(1)肝功能检查：胆红素、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶升高，在生化指标里比较重要的指标；(2)自身抗体检查：抗线粒体抗体阳性常常是一个重要的提示，还有其它相关的自身抗体，都是重要的提示；(3)血常规：白细胞、血小板降低；
3、影像学检查：如腹部彩超、核磁或者CT进一步诊断，明确肝硬化的程度；
4、如果没有特异性抗体阳性，可能需要做肝组织活检。如果其它指标已经能够确诊的情况下，不需要做肝穿。