脊髓空洞要根据空洞形成的原因、范围、整个空洞节段的长度、程度决定治疗。脊髓空洞常伴发颅颈交界畸形，即Chiari畸形。Chiari畸形以后，由于枕大孔区域的颈髓、延髓受到一定压迫，导致蛛网膜循环障碍，脊髓中央管逐渐扩大，形成脊髓空洞。严重时会导致患者手指麻木，需要手术干预治疗，手术以减压甚至空洞引流为主要治疗方式。
如果空洞程度不重，或者节段相对较短，或者发生在胸段而非颈段，可能相对趋向于保守，并进行观察随访，然后积极进行功能锻炼。如果颈髓发生严重的脊髓中央管，且已经严重空洞化，导致患者出现症状，如头晕、头痛、鱼际肌萎缩、手指无力，这时需要手术干预。手术治疗措施主要以减压，如后颅减压，枕后枕大孔和颈1、颈2减压，辅助脊髓空洞引流。