IgG4是免疫球蛋白IgG的一个亚类，IgG是体内正常维持免疫需要的球蛋白，有时候它会升高，升高提示可能出现异常的免疫球蛋白克隆，提示自身免疫病的风险。
另外它的亚类有4种，即IgG1、IgG2、IgG3、IgG4，其中IgG4相对是比较特殊。如果IgG4明显升高，那么要考虑一个特殊的情况，即风湿免疫病，叫做IgG4相关病。
IgG4相关病的主要表现，有些人会出现腺体肿大，比如可以出现泪腺肿大、腮腺肿大，还可以出现其他腺体肿大，比如内脏腺体，有人胰腺会有肿大，胰腺有可能出现胰腺炎的表现，叫做自身免疫性胰腺炎。
有些人可以出现血管的受累，叫做主动脉周围炎，血管周围出现一圈团块的包绕，也可以出现像是腹膜或纤维化的表现。有些人可以出现肝脏或者是胆囊的受累，出现自身免疫性的肝损害，可以出现原发性的硬化性胆管炎的表现。
另外有些患者会出现淋巴结肿大，所以IgG4相关病的临床表现多种多样。无论哪种表现，患者可能都会出现IgG4在血液内的滴度升高，而且相应的升高值会比较多，可能会有些医院的标准不一样，是＞135mg/dl或者201mg/dl等。
另外很多人如果做病理检查，在病理切片上可以看见有IgG4阳性，也是诊断IgG4相关病的一个可能依据。所以一旦出现IgG4升高，还是需要去风湿免疫科及时就诊，明确到底是什么疾病所致。