小脑性共济失调的治疗比较复杂，跟病因有关系，急性起病要考虑血管、中毒、代谢的问题，根据病因具体问题具体分析，进行针对性治疗。亚急性起病过程，要考虑感染和免疫因素，病人如果有发烧，要注意是不是有病毒感染、细菌感染、支原体感染、寄生虫感染等。如果是免疫因素，要及时进行激素治疗。如果是肿瘤，要手术切除，或者进行放疗、化疗等相应的积极治疗。如果在发病过程中，病人有起伏波动、时好时坏，这种情况要注意遗传代谢性疾病的可能。如有机酸代谢异常，还是维生素E缺乏、B12缺乏、线粒体疾病，明确诊断后，针对不同的病因进行治疗。
遗传性疾病，不管是显性遗传，还是隐性遗传，小脑性共济失调疾病，现阶段都没有太多解决办法。现在科学进步很快，很多遗传病都能通过基因治疗，使病人得到良好的生活状态，需要找专业专家咨询，得到相应基因治疗信息。同时任何共济失调，都需要坚持积极康复治疗，对病人预后和保证生活质量很关键。
小脑性共济失调，最常见的是血管病导致的共济失调，包括脑梗塞、脑出血，在早期4.5小时之内，要求静脉溶栓，同时在随后过程中，如果与动脉粥样硬化相关，要用抗血小板的药物，例如阿司匹林、氯吡格雷类药、抗脂药，降低低密度脂蛋白，例如各种他汀使用。如果是心源性栓塞导致的小脑梗死，要进行心脏查体检查，明确是感染性心内膜炎导致，还是房颤、卵圆孔未闭导致，进而明确具体的治疗方式。