长咖啡斑的病因并不是很清楚，可能与一些先天遗传因素有关系。
咖啡斑往往是出生以后，就有表现为局部边界清晰的浅褐色到深褐色的色素斑片，基本病理改变就是局部皮肤当中的黑色素细胞数目增多，并且合成的黑色素的量也增加，从而就会引起局部皮肤出现咖啡色的色素沉着斑片。
但对于局部有较多的黑色素细胞的具体原因，以及合成的黑色素增多的病因并不清楚，可能是一些先天原因，或者有一些遗传因素参与。
有一些咖啡斑可能是单纯的皮肤改变，但是也有一些咖啡斑是合并一些系统疾病。比如数量较多的咖啡斑，可能合并有神经纤维瘤病、奥尔布赖特综合征、结节性硬化等，可能就与某些基因遗传的缺陷有明显关系。
但是，总而言之，多数咖啡斑病因不清，主要是多种因素导致局部黑色素细胞增多和合成黑色素增加，从而形成咖啡斑。