肺间质纤维化没有特效药物，治疗是以对症治疗为主。具体如下：
1、戒烟，部分患者因为吸烟而引起；
2、氧疗，肺间质纤维化会引起病人的缺氧呼吸衰竭，所以会给予患者氧疗，包括吸氧、面罩吸氧、无创辅助通气、机械通气；还有的患者要给予肺康复的指导治疗，帮助患者进行局部的肺康复；
3、手术，手术主要是以肺移植为主的；
4、药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物、抗氧化剂、抗纤维化药物，包括受体抑制剂、免疫调节剂，以及其它药物基因方面的治疗，当然有一部分中成药或者中药也可，中医中药也可作为其中的治疗方案。手术治疗是肺移植。 目前我国不断发展的肺移植技术是肺间质纤维化患者，尤其是终末期的肺间质纤维化是主要手段，患者通过肺移植可以明显提高生存率、改善生活质量，5年生存率能达到50%以上，这是目前较有效的方法。