牙源性角化囊肿发生在下颌体的后部和下颌角区，其表现如下：
1、典型的表现就是角化囊肿都是沿着牙长轴的方向，即颌骨长轴的方向生长的，而且经常有很多患者囊腔内是含牙的，即有一个牙冠；
2、此外就是膨胀方向跟其他的疾病不一样，比如成釉细胞瘤等，它有一半或者1/3的病例是向颊部的舌侧膨胀吸收的，这是很典型的表现；
3、角化囊肿有的时候是多发的，甚至是遗传的，叫角化囊肿综合征，这种病人都是发生上下颌骨多个角化囊肿的，而且有些病人要警惕，他可能身体上还有基底细胞痣，甚至基底细胞癌，有分叉肋，眶距是增宽的，然后有大脑镰和小脑幕的钙化，这就是综合征的表现，叫痣样基底细胞癌综合征，或者叫基底细胞痣综合征。