右肾重复肾畸形，就是右边长了两个肾，正常人有两个肾，但是患者有三个肾。重复肾是指一个肾脏有两个肾盂肾盏系统，胚胎第4-6周中肾管下端弯曲处出现输尿管芽的小盲管，向背侧突出，近端形成输尿管，远端则被原始肾组织包埋，进而形成肾盂、肾盏、集合管，形成重复肾盂的原因，是输尿管芽远端同时有两支分出来，分出过早就是不完全型重复输尿管，分出比较晚就是完全型重复输尿管。
临床上重复肾畸形分为完全型和不完全型，完全型就是肾脏两条输尿管分别引流入膀胱或者膀胱以下部位；不完全型重复肾是指一个肾脏所拥有的两条输尿管最终融合成一条通道，Y型通道进入膀胱。右侧重复肾就是右边有两个肾，有两套独立的肾盂引流系统。