胆总管囊肿总共分5型，其中第4型的胆总管囊肿，是指肝内、肝外胆道有多发囊肿，是一类比较严重的胆总管囊肿畸形。术前要采取综合的评估，依据畸形的严重程度，采取针对性的治疗措施。比如以肝外囊肿为主，肝内囊肿不是特别严重的，通常先解决肝外的胆总管囊肿，先做囊肿切除和胆胰分流，保持胆道通畅，术后观察肝内囊肿的结构变化。
假如肝内囊肿非常严重，可能要做肝内、肝外囊肿同期的处理。如果肝左叶或者右叶的某一叶肝内囊肿，特别严重畸形的，需要做一侧的肝叶切除。假如肝内囊肿非常严重，甚至特别严重，要在综合评估之后做肝脏移植。