Evans综合征是溶血性疾病，一般认为有自身免疫性溶血性贫血，同时合并自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上表现有溶血性贫血表现，首先有贫血，会有红细胞破坏，导致皮肤、巩膜黄染，尿色加深或脾脏肿大，出现严重贫血表现。同时又合并有自身免疫性血小板减少，血小板减少以后会出现出血表现，如皮肤黏膜出血点，以及牙龈出血、鼻腔出血或消化道出血等系列疾病，根本原因是体内有自身抗体产生，自身抗体与自身血小板或红细胞来结合，导致红细胞和血小板寿命缩短，被破坏，从而出现一系列的临床表现。
有时自身免疫性疾病， 如系统性红斑狼疮、干燥综合征或类风湿关节炎，都会出现自身抗体而出现Evans综合征表现。