戈谢病是什么病

戈谢病是一种糖脂代谢异常的常染色体的隐性遗传病，该病较罕见。戈谢病的临床表现主要是引起肝脾的肿大、中枢神经系统的问题，如意识障碍，或者退行性的改变等。戈谢病的识别较为困难，特异性的检查可以在骨髓的造血细胞中看到特殊的戈谢氏细胞。
戈谢病目前没有特别好的治疗办法，在儿童幼年发病时，如果病情较重，可以考虑进行造血干细胞移植。如果患者成年后再发病，则只能进行对症处理。饮食对该病的作用较小，不能依靠饮食来治疗该疾病。戈谢病患者首先要明确诊断，如果有条件可以进行干细胞的移植。对于已经发病或者已出现病情进展的患者，可进行对症支持治疗。