通常女性的生殖器官是副中肾管发育而来，正常情况下，两侧的副中肾管逐渐在身体的中央部融合，形成子宫以及双侧的输卵管和卵巢。如果一侧副中肾管正常，而一侧副中肾管缺如，这时在胚胎发育过程当中会形成单角子宫。
这一侧的子宫以及这一侧的输卵管、卵巢正常，而对侧的输卵管、卵巢常常缺如。由于副中肾管一侧缺如，常常伴有一侧肾的缺如，此侧常常没有输尿管以及肾。同时只有一侧的输卵管和卵巢，而另一侧的输卵管和卵巢也缺如。
单角子宫是子宫的一种畸形，如果这一侧的子宫发育正常，输卵管和卵巢都正常，可以妊娠，只是有一侧的卵巢、一侧的输卵管而已。