什么是噬血细胞综合征

噬血细胞综合征包括先天性以及后天获得性。临床上可表现为高热、脾大、高甘油三酯、高铁蛋白、低纤维蛋白等症状，主要表现是炎性因子风暴的疾病，较为严重。

噬血细胞综合征死亡率可达到50%以上，常因多种疾病导致。其存活寿命与继发疾病相关，如继发于风湿免疫性疾病，与风湿免疫性疾病相关；继发于恶性肿瘤，比如淋巴瘤等，与肿瘤相关；继发于严重感染，常见如病毒感染等，均可影响其存活率。