小儿卵黄囊瘤，属于生殖细胞瘤的一种，到目前为止确切的病因及发病机制并不清楚。从已有的证据表明，卵黄囊瘤可以发生在女孩的卵巢，也可以发生在男孩的睾丸，病因常根据不同部位的卵黄囊瘤进行分析，常见内容如下：
1、卵巢内的卵黄囊瘤：有证据显示，原始的生殖细胞是起源于胎龄5周时的卵黄囊，随着胚胎的生长，从生殖腺及表面逐渐迁移到其下方的间充质内，并逐渐分化为原始的卵泡，如果在此过程中出现分化障碍，则会形成卵巢内的生殖细胞瘤；
2、睾丸内的卵黄囊瘤：可能和多因素有关，其中先天性的因素有隐睾或者睾丸未降，正常睾丸分别 降至在阴囊内，而卵黄囊瘤的患儿，睾丸可能不在阴囊内，而是在腹股沟处或者在腹腔内，称为隐睾或者是睾丸未降。此类患儿以及有雌激素分泌过量的患儿，发生睾丸肿瘤的可能性比较大。
小儿生殖细胞瘤的病因，还有待于进一步的基础研究和临床研究证实，但多与后天因素、环境因素，以及母亲孕期有可能应用外源性雌激素过多有关。