颈内动脉海绵窦瘘的主要症状是搏动性突眼、颅内血管杂音、眼结膜充血及水肿、眼球运动障碍、进行性视力障碍。当患者出现颈内动脉海绵窦瘘时，海绵窦压力会直接升高，进而引起眼眶内组织的静脉回流不畅，导致眼球充血、结膜水肿、渗出，从而造成眼球突出。同时可感知与脉搏同步的搏动，一般是单侧突眼，即损伤同侧突眼。
部分患者双侧海绵窦之间的海绵间窦较发达或瘘口较大，可以引起双侧突眼，杂音主要是与脉搏一致的轰鸣样杂音，尤其在夜间和安静时更加明显。听诊时在眼眶、乳突和颞部等部位可以听到吹风 样杂音。眼球运动障碍主要是动眼神经、滑车神经和外展神经，这些支配眼球运动的眼外肌颅神经，受到牵拉和压迫引起。眼内压升高可致眼球缺血以及其它症状，包括暴露性角膜炎、角膜溃疡，还包括视神经受压引起的进行性视力障碍。