肺组织正常情况下像海绵一样，由肺泡组成，弹性非常好，能够正常呼和吸。可是一旦得了肺纤维化疾病，肺结构会发生变化，弹性会降低，因为有弹性纤维增生，所以肺结构变硬，弹性就下降了，患者会出现呼吸困难的表现，有些人表现为咳嗽，如果拍胸部CT，会出现毛玻璃状改变或网格状改变，甚至蜂窝状改变，这时患者是得了肺纤维化疾病。
肺纤维化疾病目前有200多种，每个人的情况都不一样，没有原因的称为特发性肺纤维化，发病率越来越高，有些患者得了特发性肺纤维化，一旦诊断明确，生存期非常短，一般只有2-5年的生存时间，预后非常差。