家族性心肌病中，大部分属于常染色体的显性遗传性疾病，常见的是扩张型心肌病和肥厚型心肌病。一般是父母本身患病，或携带有此类疾病的致病基因，遗传给子女。子女可能表现为正常，但是会携带基因，也有可能表现为发病状态，如心脏扩张或显著的心肌肥厚。即具有家族扩张型心肌病的家系，父母可能是正常，但是双方中其中有1人，或者双方都有扩张型心肌病或肥厚型心肌病的致病基因，也有可能父母都有疾病的表现，但子女可能发病，也可能不发病，但携带有致病基因。
除基因的代代相传之外，家族性遗传性心肌病中也和后天性因素有关。部分患者携带有此类基因，但是可能终身都不会表现出心肌病的临床表现。但是部分患者较早就表现出临床症状，如长期吸烟、酗酒、反复的病毒感染，都可能导致这类基因的表达增加或启动 ，从而促使疾病的进展。