容易引起枕骨大孔疝的颅内占位，主要是发生在后颅窝，也就是小脑半球、小脑蚓部、小脑扁桃体等部位，包括脑干的一些占位。
在小儿比较常见的是髓母细胞瘤，在成人小脑半球，比如星形细胞瘤或者是血管母细胞瘤，这些都是相对来说多见的情况。包括在脑干的有胶质瘤，还有在桥小脑角区的占位，比如听神经瘤、脑膜瘤。还有先天性的一些病灶，比如表皮样囊肿，这些都相对比较常见。
还有一些相对来说发生率较低，比如过去发生率更高的脑囊肿。脑囊肿发生在小脑，因为卫生习惯的问题，过去中耳炎的情况也比较多，有些中耳炎会引起小脑半球或桥小脑角区的等部 位发生脑囊肿，也容易引起枕骨大孔疝。