多囊肾与多发性肾囊肿不相同，两者区别如下：
1、多囊肾：指的是染色体异常造成的先天性肾脏长囊肿，通常会伴随多囊肝。此类患者年轻时，有可能囊肿就比较多，而且不断长大、变多，导致肾功能不全，即整个肾单位被破坏，最终的结局是透析和移植。患者患病期间，也没有比较好的干预手段，因此预后比较差；
2、多发性的肾囊肿：是后天形成的肾脏长囊肿，但囊肿有可能互不相连，由于此病不是染色体异常所导致，因此患者预后相对比较好。患者的肾功能完好，并不是整个肾单位被破坏，有一定的肾功能就可以存活。多发性肾囊肿的患者，囊肿比较大时，也可以通过外科干预，早期处理肾囊肿，避免对肾脏造成压迫，导致肾功能不全，从而达到早期保护肾脏功能的目的。