卵巢未成熟畸胎瘤是小儿卵巢肿瘤中较特殊的类型，主要通过肿瘤组织的病理切片进行诊断。通常其病理切片上存在未成熟的神经上皮组织，常见有以下几种情况：
1、卵巢未成熟畸胎瘤Ⅰ级：在低倍视野上有1个未成熟神经上皮组织；
2、卵巢未成熟畸胎瘤Ⅱ级：在低倍镜视野上存在2-3个未成熟神经上皮组织；
3、卵巢未成熟畸胎瘤Ⅲ级：在低倍镜视野上超过3个未成熟神经上皮组织。
通常卵巢未成熟畸胎瘤Ⅲ级具有恶性生物学行为，手术治疗的同时需进行化疗。卵巢未成熟畸胎瘤Ⅱ级以及部分卵巢未成熟畸胎瘤Ⅰ级，需要结合免疫组化、Ki67指数，以及影像学上是否向周围浸润、转移等情况，判断是否存在恶性生物学行为。手术与化疗联用的方式，对于卵巢未成熟畸胎瘤的治疗效果较好，患者生存和预后良好。据统计卵巢未成熟畸胎瘤Ⅰ级的生存率为100%，卵巢未成熟畸胎瘤Ⅱ级的生存率可达到94%，卵巢未成熟畸胎瘤Ⅲ级的生存率可达到90%。