肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病,主要发生在育龄妇女。该病目前是世界上的难题,过去没有好的治疗方法,最近几年出现一些靶向药,如依维莫司、西罗莫司等药物,可用于肺淋巴管肌瘤病治疗,取得一定效果,能使多数患者病情得到控制和缓解,延长患者生命,改善患者生活质量。
肺淋巴管肌瘤病相对较少,我国最近成立了罕见病联盟,实际上在该罕见病联盟里,收集病例较多的是肺淋巴管肌瘤病,不仅可以累及肺,同样可以累及到肾脏、骨骼等,多个脏器都可受累。