紫绀指血液中还原血红蛋白增多,使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富部位,如口唇、指趾、甲床等。紫绀一般是复杂型先天性心脏病的重要症状,表现为皮肤、黏膜紫绀,尤其在哭吵活动后加剧。如在新生儿期即出现紫绀,常见包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等。6个月后逐渐出现紫绀常见法洛四联症,法洛四联症患儿存在蹲踞表现,即患儿行走以后活动量较小,易于疲乏,自动采取蹲踞姿势或胸膝卧位,休息片刻后再站起活动,症状一般会缓解。蹲踞过程是使体循环阻力增高,促使静脉回流进 入心脏血量增加,氧合作用得以改善所造成。
缺氧发作一般发生在哺乳、啼哭、排便时,患儿突发呼吸困难、紫绀加重、失去知觉甚至昏迷、抽筋,长期缺氧导致指端软组织增生使手指呈骨锤样改变,即杵状指。临床一般在2-3岁时可以见到此类改变,长期缺氧还可以使肺部形成大量侧支血管,剧烈咳嗽时可出现血管破裂引起咳血。