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肝豆状核变性是什么病

李春友肝胆外科主任医师
山东省立医院三甲复旦榜 A++

肝豆状核变性是先天性遗传性疾病,也称为威尔森氏病,主要是由于铜代谢障碍导致的肝脏硬化和功能障碍,可以引起脑、肾功能不全,患者症状会间歇性加重,到最后会出现一系列锥体外系症状。

椎体外系症状、脑功能不全的患者可出现四肢震颤、走路不稳、行动迟缓,到最后可能需要进行肝移植治疗,目前并无特效药物。该病多见于儿童以及5-35岁的男性,有时都需要进行肝移植。

2023-04-06
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