绝大多数椎管内神经鞘瘤属于良性肿瘤，只有约2.5%硬脊膜内神经鞘瘤为恶性病变。椎管内神经鞘瘤首发症状最常见者为神经根痛，再就是感觉异常和运动障碍。良性神经鞘瘤治疗主要为外科手术切除，绝大部分病例均可通过标准后路椎板切开肿瘤全切而达到治愈，一般很少复发。
但有些椎管内神经鞘瘤会因为椎管空间狭小，如肿瘤体积较大，加上外伤、剧烈运动等诱因，可以短时间内导致病情恶化，出现脊髓神经根障碍，如截瘫、大小便障碍等。罕见恶性病变者也有神经鞘瘤会因为出现囊变，或者出血而导致急性脊髓神经功能障碍，如突发肢体疼痛、肢体瘫痪、大小便障碍等。此时要立即就诊，并尽快手术治疗，故早发现、早治疗尤为重要。