PKD1和PKD2相比，PKD1会严重一些，因为PKD2和PKD1都属于多囊肾的一种基因的突变，是一种先天性的显性基因遗传。这种多囊肾往往是在40岁以后开始出现症状。
其中，PKD1的发病比例比较高，在85%-90%，这种类型的多囊肾最为多见，而PKD2的发病率是占整个多囊肾的10%-15%，PKD1所出现的症状也相对比较重，发病年龄比较早。一般平均在53岁左右出现肾功能衰竭，而PKD2一般是在69岁左右出现肾功能衰竭。
所以PKD1和PKD2这两种基因突变导致的多囊肾有一定的区别，主要是PKD1发病率高，PKD2发病率低。PKD1出现肾衰竭的时间比较早，PKD2出现肾功能衰竭的时间比较晚。
一般50岁以后，这两种类 型的多囊肾都可能出现高血压、肾功能衰竭，在40岁都可能出现腰部的疼痛、酸胀，有时候可能会出现出血、感染和结石等情况。所以要尽早进行保肾对症治疗，就目前而言还没有特效的治疗方法，所以只能延缓肾功能衰竭、延缓并发症的发生。