大动脉错位是较复杂、严重的先心病。大动脉错位形成的原因以外因为主，即环境污染、病毒感染、射线等因素在大动脉错位发病中起更重要作用。这些原因导致患儿在发育过程中动脉没有按照正常发育产生扭转，进而形成异常连接。异常连接通常是主动脉与右心室连接，而肺动脉与左心室连接。因而患儿出生以后可出现严重症状，尤其是有紫绀、组织供血不足以及缺血、缺氧症状。
患儿一经诊断，需要早期进行手术。有文献报道，此类患者需要在出生21天内手术，才能获得较满意的疗效。有些患者由于存在室间隔缺损、动脉导管未闭等，使血液得到有效混合，其可以存活到20-30岁。
但是总体而言，大动脉错位等此类严重的先天性心脏病需要早期诊断、早期治疗，而且治疗需要提前到新生儿期，才能取得满意疗效。