脊髓小脑的病变和渐冻症是截然不同的疾病，常见区别如下：
1、脊髓小脑共济失调：是遗传性疾病，可以表现为共济失调的症状，比如行走不稳、炎症、共济失调等表现。并且也有脊髓方面的症状，即下肢可以有无力、反射亢进、病理反射阳性。此外有不同亚型的分型，可能还会累及视神经、听神经等，出现多系统受累的情况；
2、渐冻症：属于运动神经元病，通常会影响运动系统，早期表现为上肢远端手部等小肌肉的无力、萎缩，逐渐进展。随着疾病的晚期，可以出现四肢肌肉萎缩、反射亢进，也会累及呼吸肌的肌肉，最终较多患者是由于呼吸衰竭而死亡。但通常不会影响共济运动，同时也不会有视神经、听神经等其它方面的受累。