儿童先天性肾积水的表现是根据孩子的病情轻重而定，病情轻多在产前发现，或者孩子出生以后体检偶尔发现的，临床上没有症状，B超偶尔发现。重度肾积水表现是腹部包块，孩子肚子里长包块，做超声的时候发现腹部大块，诊断为肾积水。
积水加重时有肾盏受伤，肾小管损伤，表现为血尿、高血压，晚期时肾脏功能不好，有高血压。特别重的时候，双侧肾积水、氮质血症，双侧尿排不出来，体内渣滓都出不来。
另外比较少见的重度肾积水，主要见于8-9岁的孩子，在上体育课或者跟别的孩子打闹时，腹腔撞破了尿外渗肾周全是尿，肾盂就破了。这时是急症，孩子表现为急性腹痛、腹部巨 大包块、尿少，这种情况下急诊手术。