小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，部分患者合并寰枢椎脱位、颅底凹陷。如果单纯小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，无合并颅颈交界区畸形、关节不稳，单纯进行后颅窝减压、枕骨大孔减压、环枕筋膜，去除甚至部分患者需要进行硬脊膜打开，做四脑室出口蛛网膜粘连松解。部分患者需要进行硬脊膜扩大、减张、缝合，达到较好效果。小脑扁桃体下疝能够回复，脊髓空洞在数月时间内能够得到明显缓解，症状能改善。
如果合并寰枢椎脱位、颅底凹陷，颅颈交界区存在不稳因素引起小脑扁桃体下疝和脊髓空洞，需要积 极治疗寰枢关节脱位、颅底凹陷，要进行横向和纵向复位，颅颈交界区骨性结构复位和固定，枕颈融合。患者进行关节不稳融合以后，下疝自然改善，空洞逐渐消失。