肌阵挛-失张力癫痫又称为Doose综合征,Doose描述的是一种少见的婴幼儿癫痫综合征。临床表现以肌阵挛失张力发作为主要特征,占儿童期起病的各个癫痫的1%-2%,发病高峰期年龄一般都是3-4岁,诊断主要依靠临床症状和脑电图表现。诊断要点有:
1、起病前发育是正常的;
2、无器质性的疾病及其它癫痫发作的疾病;
3、发病的年龄在7个月或是6岁,男女发病比例是2:1,1岁内是1:1.5;
4、常有遗传易患性;
5、癫痫发作的形式包括肌阵挛失张力发作、失神发作、强直性发作、阵挛性发作、全面性强直阵挛发作;
6、癫痫持续状态比较常见;
7、表现主要是脑电图在最初的表现为正常,无局灶性的放电,后期可出现全面性的棘慢波或者多棘慢波综合,是典型的脑电图表现。